RESUMEN
Introducción: La Enfermedades Neuromusculares se caracterizan por la pérdida progresiva de la fuerza muscular, la morbi-mortalidad aumenta con la exageración de la debilidad muscular determinando mayor riesgo de complicaciones respiratorias. Es de suma importancia evaluar e interpretar adecuadamente la función pulmonar y ventilatoria para poder realizar intervenciones que pueda prevenir dichas complicaciones. Objetivos: El objetivo del estudio fue reportar el estado funcional respiratorio de un grupo de pacientes con ENM en control ambulatorio y relacionar estos hallazgos con umbrales clínicamente relevantes de complicaciones respiratorias, reforzando intervenciones basadas en opiniones de expertos. Materiales y métodos: Se realizó un estudio Descriptivo-Observacional de corte transversal, donde fueron evaluados en forma ambulatoria, de marzo del 2017 a agosto del 2018, 30 niños y adolescentes con enfermedades neuromusculares. Resultados: El 46% del total de pacientes presenta capacidad tusígena no funcional con alto riesgo de complicaciones. No obstante, sólo el 10% del total de pacientes fueron aptos para realizar adecuadamente estudios de espirometría. Durante las pruebas espirométricas, sólo el 50% de los pacientes logró mantener 6 segundos la espiración. Conclusión: Si bien la espirometría es la principal prueba de función pulmonar y una alta proporción de pacientes presentó alteraciones en su morfología, su realización en estados avanzados de enfermedad fue poco factible. Para detectar umbrales de complicaciones respiratorias graves, la medición del flujo generado durante la tos resultó mejor. Conclusión: Si bien la espirometría es la principal prueba de función pulmonar y una alta proporción de pacientes presentó alteraciones en su morfología, su realización en estados avanzados de enfermedad fue poco factible. Para detectar umbrales de complicaciones respiratorias graves, la medición del flujo generado durante la tos resultó mejor.
Introduction: Neuromuscular Diseases are characterized by the progressive loss of muscle mass, morbidity and mortality increases with the progress of muscle weakness due to the increased risk of respiratory complications, so it is very important to properly evaluate and interpret the measurements of lung functions and ventilation to be able to carry out a specific treatment that can reduce respiratory complications. Objectives: The purpose of this work is to present the results of the measurements of flows, volumes, respiratory capacities and spirometric patterns in outpatients with neuromuscular diseases and to verify their usefulness to detect vital risks. Materials and methods: A cross-sectional Descriptive-Observational study was carried out, where 30 children and adolescents with neuromuscular diseases were evaluated on an outpatient basis, from March 2017 to August 2018. Results: 46% of all patients presented a non-functional cough with a high risk of complications and only 10% of all patients were eligible for spirometry studies. During the spirometric tests, 50% of the patients managed to maintain expiration for 6 seconds. In 70% of the patients, abnormalities in the Flow-Volume curve could be detected. Conclusion: Although spirometry is the main pulmonary function test, its usefulness and efficacy in neuromuscular diseases depends on the findings of specific alterations in the morphology of the flow-volume curve, which in many cases are not possible to distinguish.
